每當在緊急及無助時,有些人感覺到呼吸困難、心悸、胸痛,令人擔心有否存在心血管的問題,而肺動脈高壓往往被容易忽視。

心臟的癌癥

肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension PAH)又稱為「心臟的癌癥」,患者的肺部血管壁會增生變厚、血管變窄,為心臟帶來巨大負擔,最終可導致右心衰竭和死亡。根據數據顯示,每 100 萬人中約有 48 至 55 名患者 , 是一種罕見、逐步惡化、最終危及生命的疾病。

肺動脈高壓會使患者出現呼吸困難、疲勞、心悸、胸痛、暈厥及下肢水腫的癥狀,有患者在患病初期,活動時會感到莫名氣喘,其后會逐漸出現走路費力,甚至難以自行下床的情況。

肺動脈高壓會影響患者的活動功能,并以 4 級劃分:

第1級:肺血管壓力升高,但未有癥狀,體力活動無明顯影響。

第2級:上樓梯及逛街等日常活動時會感輕微不適、氣喘和呼吸困難,活動能力輕微受限。

第3級:做家務可能感到氣喘、疲倦、胸痛,甚至暈眩,令活動大幅受限,甚至休息時也可能出現癥狀。

第4級:靜止時都會呼吸困難和疲勞,任何活動都會加重癥狀。

由于肺動脈高壓早期癥狀輕微且不明顯,患者往往在病情惡化至第2或第3級時才確診,這就是肺動脈高壓(PAH)病人面對的困境,由于這些癥狀也會普遍出現在其他疾病中,因此容易被忽視。

新的治療機制

Sotatercept

傳統的藥物目的只能緩解病情及延緩病情的進展,未能阻止肺部血管的進一步狹窄,引致病情加重。以往肺動脈高壓的治療方法主要作用于血管舒張。在過去 20 年病人存活期未達到實質改善。新引入的全新機制首創新藥(first-in-class) Sotatercept 于 2020 年獲美國食品藥物管理局(FDA) 授予突破性藥品資格,并于 2024 年 FDA 獲批應用,藥物針對肺血管重塑,國際治療指引亦逐步加入 Sotatercept 作為中低風險、中高風險和高風險患者的附加療法。

新藥使用方法為每3周皮下注射一次。在臨床試驗中,新藥證明有效改善病人的活動能力,經過24周治療,使用 Sotatercept 的病人 6 分鐘步行距離測試平均多行約 40 米。而新藥組亦令死亡或病情惡化情況的風險減少 84% ,有較多病人的活動功能回復至前一級。肺血管阻力亦顯著改善。

目前全亞洲僅得中國澳門和新加坡批準 Sotatercept,澳門成為全國首個批準使用該藥的地區,為本地與鄰近地區的病人帶來希望。

最后,規律追蹤與持續治療是穩定病情、避免惡化的關鍵,若自己或身邊家人出現相關癥狀,尤其是已有心肺疾病病史的高風險族群,應及早到醫院向醫生咨詢,開展相應評估及檢查,制定最佳的治療方案。

資料來源:心臟科 梁逸倫醫生

梁逸倫醫生 畢業于中山大學中山醫學院,于臺北榮民總醫院心內科專科受訓, 現為澳門科大醫院特約心臟科專科醫生及澳門醫學專科學院心內科院士及典試委員會成員。

臨床醫學專長:心臟科常見疾病、心血管病危急重癥處理、心血管超聲檢查及心導管介入治療。